Características visuales en el albinismo: Revisión sistemática

El albinismo es una condición compleja, en muchos casos incapacitante, afectando a muchas personas alrededor del mundo, incluso puede conducir a la muerte. Los problemas visuales más comunes que pueden existir en el albinismo con fotofobia son defectos refractivos con medidas considerables, problemas a nivel de fondo de ojo, fotofobia y translucencia de iris. La realidad actual estima que 1 de cada 10.000 personas tienen albinismo y pueden presentar estos problemas visuales. Objetivo. Identificar las características visuales en cada tipo de albinismo presentados en los estudios de Latinoamérica durante el periodo 2014-2022. Metodología. Se realizó una revisión sistemática. Como criterios de inclusión se tomó en cuenta el año de publicación de las fuentes. Se utilizaron los siguientes descriptores de búsqueda en español y en inglés: "albinismo", "tipos de albinismo" y "complicaciones albinismo", "albinism", "albinism types", "albinism issues". Resultados. Fueron seleccionados 22 artículos obtenidos de Google Académico, revistas como pubmed, scielo, Elsevier, tesis, de los cuales y basado en controles de calidad se analizaron 12 fuentes. Conclusión. La mayoría de estudios describen tratamientos posibles para el albinismo. Se resaltan hallazgos clínicos que destacan las características en los tipos de albinismo como lo son problemas a nivel del nervio óptico como la hipoplasia, y disminución de la agudeza visual, nistagmus y en ocasiones el problema de posición compensatoria de cabeza.

Albinism is a complex condition, in many cases disabling, affecting many people around the world, and can even lead to death. The most common visual problems that may exist in albinism with photophobia are refractive defects with considerable measurements, problems at the fundus level, photophobia and iris translucency. Current reality estimates that 1 in 10,000 people have albinism and may present with these visual problems. Objective. To identify the visual characteristics in each type of albinism presented in studies in Latin America during the period 2014-2022. Methodology. A systematic review was performed. The year of publication of the sources was taken into account as inclusion criteria. The following search descriptors were used in Spanish and English: "albinism", "types of albinism" and "albinism complications", "albinism", "albinism types", "albinism issues". Results. Twenty-two articles obtained from Google Scholar, journals such as pubmed, scielo, Elsevier, theses were selected, from which and based on quality controls 12 sources were analyzed. Conclusion. Most studies describe possible treatments for albinism. Clinical findings that highlight the characteristics in the types of albinism such as problems at the level of the optic nerve as hypoplasia, and decreased visual acuity, nystagmus and sometimes the problem of compensatory head position are highlighted.

O albinismo é uma condição complexa e, em muitos casos, incapacitante, que afeta muitas pessoas em todo o mundo e pode até levar à morte. Os problemas visuais mais comuns que podem existir no albinismo com fotofobia são defeitos de refração de tamanho considerável, problemas no nível do fundo do olho, fotofobia e translucidez da íris. A realidade atual estima que 1 em cada 10.000 pessoas tem albinismo e pode apresentar esses problemas visuais. Objetivo. Identificar as características visuais em cada tipo de albinismo apresentado em estudos na América Latina durante o período de 2014 a 2022. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática. O ano de publicação das fontes foi levado em consideração como critério de inclusão. Foram usados os seguintes descritores de busca em espanhol e inglês: "albinismo", "tipos de albinismo" e "complicações do albinismo", "albinismo", "tipos de albinismo", "questões de albinismo". Resultados. Foram selecionados 22 artigos do Google Scholar, revistas como pubmed, scielo, Elsevier, teses, dos quais 12 fontes foram analisadas com base em controles de qualidade. Conclusão. A maioria dos estudos descreve possíveis tratamentos para o albinismo. Os achados clínicos destacam as características dos diferentes tipos de albinismo, como problemas no nervo óptico, como hipoplasia, diminuição da acuidade visual, nistagmo e, às vezes, problemas compensatórios na posição da cabeça.

Prevalencia de los defectos de desarrollo del esmalte de la especialidad de odontologia infantil en la UJAT 2021-2022 / Prevalência de defeitos de desenvolvimento do esmalte da especialidade de odontologia infantil da UJAT 2021-2022 / Prevalence of enamel development defects of the specialty of children's dentistry at the UJAT 2021-2022

Objetivo: Conocer la prevalencia de los Defectos del desarrollo del esmalte en pacientes de la especialidad de odontología infantil en la UJAT. Material y Método: Se realizó un estudio observacional, transversal, prospectivo, cuantitativo, que permitirá conocer la frecuencia y prevalencia de los defectos del esmalte en pacientes infantiles de la especialidad de odontología infantil de la UJAT. La población de estudio fue finita a conveniencia del investigador ya que se conoce el número de pacientes que integran el estudio. La investigación se llevó a cabo con un universo de 300 pacientes con una población analizada de entre 0 a 15 años de la cual se obtuvo una muestra de 195 pacientes durante el periodo 2021-2022, con un intervalo de confianza del 95% y un margen de error del 5%. Variables: edad, género, arcada con mayor afectación, cantidad de órganos dentales y tipo de dentición. Resultados: El defecto del esmalte más prevalente resultó ser Hipoplasia seguido del HIM, con afectación principalmente del sexo femenino y en la edad de 4 a 8 años, se observó que ambas arcadas son afectadas, que la dentición mixta es la más afectada, los órganos dentales más afectados fueron los incisivos centrales y los 1ros molares, en relación con los antecedentes perinatales no se presentó alguna complicación como mayor afectación. Conclusiones: El principal defecto de la estructura del esmalte es la Hipoplasia y la presentan más las mujeres y el rango de edad donde se observó la mayor prevalencia es de 4 a 8 años

Objetivo: Conhecer a prevalência de defeitos de desenvolvimento do esmalte em pacientes especializados em odontologia infantil na UJAT. Material e Método: Foi realizado um estudo observacional, transversal, prospectivo, quantitativo, que permitirá conhecer a frequência e prevalência de defeitos de esmalte em pacientes crianças da especialidade de odontologia infantil da UJAT. A população do estudo foi finita para a conveniência do investigador, uma vez que o número de pacientes no estudo é conhecido. A pesquisa foi realizada com um universo de 300 pacientes com população analisada entre 0 e 15 anos de idade, dos quais foi obtida uma amostra de 195 pacientes no período de 2021 a 2022, com intervalo de confiança de 95% e margem de erro de 5%. Variávis: idade, sexo, arco com maior envolvimiento, número de órgaõs dentários e tipo de dentição. Resultados: O defeito do esmalte mais prevalente foi a Hipoplasia seguida pela HIC, com acometimento principalmente feminino e na idade de 4 a 8 anos, observou-se que ambos os arcos são acometidos, que a dentição mista é a mais acometida, os órgãos dentários mais afetados foram os incisivos centrais e os 1º molares, Em relação à história perinatal, não houve complicação como maior envolvimento. Conclusões: O principal defeito da estrutura do esmalte é a hipoplasia e é mais apresentado pelas mulheres e a faixa etária onde a maior prevalência foi observada é de 4 a 8 anos

Objective: To determine the prevalence of enamel defects in patients of the Specialty in Pediatric Dentistry in the UJAT. Material and Method: An observational, cross-sectional, prospective, quantitative study was carried out, which allowed to know the frequency and prevalence of enamel defects in child patients of the Specialty in Pediatric Dentistry at the UJAT. The study population was finite at the convenience of the researcher since the number of patients that make up the study is know. The research was carried out with a universe of 300 patients with a population analyzed population between 0 and 15 years of age from which a sample of 195 patients was obtained during the period 2021-2022, with a confidence interval of 95% and a margin of error of 5%. Variables: age, gender, arch with greater involvement, number of dental organs and type of dentition. Results: The most prevalent enamel defect turned out to be Hypoplasia followed by MIH, affecting mainly females and between the ages of 4 and 8 years, it was observed that both arches are affected, that the mixed dentition is the most affected, the most affected teeth stated were the central incisors and the first molars; In most cases, the perinatal history stated there was no complication as greater involvement. Conclusions: The main defect if enamel structure is Hypoplasia and it is presented more bye the women and the age range where the highest prevalence was observed is from 4 to 8 years

Hipoplasia del lóbulo hepático izquierdo asintomático, hallazgo transquirúrgico, tomográfico y patológico. Presentación de una rara entidad / Asymptomatic Hypoplasia of the Left Hepatic Lobe: Surgical Tomographic and Pathological Findings. Presentation of a Rare Entity

Resumen Antecedentes Las anomalías de la morfología hepática son raras, y se dividen en 2 categorías: las que resultan del desarrollo excesivo de tejido hepático, como el lóbulo de Riedel y otros lóbulos accesorios, y las de desarrollo deficiente del hígado, que incluyen agenesia, hipoplasia y aplasia de los lóbulos hepáticos. Presentación del caso Paciente del sexo masculino de 57 años de edad, sometido a plastia inguinal laparoscópica programada, donde se dio el hallazgo de hipoplasia hepática. Conclusión La hipoplasia hepática es poco frecuente, no presenta síntomas, ni repercusiones clínicas a largo plazo, suele ser un hallazgo incidental durante un estudio de imagen o durante un procedimiento quirúrgico abdominal.

Abstract Background: Abnormalities of liver morphology are rare, divided into two categories: those resulting from overgrowth of liver tissue, such as the Riedel lobe and other accessory lobes, and those with poor liver development include agenesis, hypoplasia and aplasia of the hepatic lobes. Presentation of the case 57-year-old man, subjected to laparoscopic programmed inguinal surgery, finding liver hypoplasia. Conclusions Hepatic hypoplasia is rare, has no symptoms or long-term clinical repercussions, is usually an incidental finding during an imaging study or during an abdominal surgical procedure.

Variations of the cerebral arterial circle: morphological and clinical analysis / Variaciones del círculo arterial cerebral: análisis morfológico y clínico

SUMMARY: The variations knowledge of the cerebral arterial circle (CAC) is relevant due to its influence on the development of ischemic encephalic disorders. Among these variations, when the external diameter of the posterior communicating artery exceeds the posterior cerebral artery caliber, we have a fetal conformation of this circle. The aim of this study was to describe the variations of the CAC in Chilean individuals and to know the type of arterial conformation. Thirty adult brains were used to measure lengths and caliber of the pre-communicating segments of the anterior (A1) and posterior (P1) cerebral arteries, and the anterior (ACoA) and posterior (PCoA) communicating arteries. The arterial conformation type was established, and the length and caliber of these vessels were compared according to the right or left side. It was observed that 76.6 % of the CACs presented aplasia and / or hypoplasia. Of its components, PCoA was hypoplasic in 53.3 %, appearing bilaterally in 40 % of the subjects. The comparison according to the side, indicated that the mean length of A1 and PCoA on the right side was slightly higher. In the case of caliber, the mean of A1, P1 and PCoA was higher on the left side. Regarding P1 and PcoA caliber, 33 % of the CACs presented unilateral fetal conformation. Regardless of the variability presented by the CAC, there is consensus that PCoA exhibits the greatest variability. The understanding of this variability requires an analysis of the embryonic aspects that can explain the fetal conformation of the CAC in the adult.

RESUMEN: El conocimiento de las variaciones del círculo arterial cerebral (CAC) resultan relevantes por su influencia en el desarrollo de trastornos isquémicos encefálicos. De estas variaciones, los cambios del calibre de la arteria comunicante posterior (ACoP) determinan una conformación fetal de este círculo. El objetivo de este estudio fue describir las variaciones del CAC en individuos chilenos y conocer el tipo de conformación arterial. Se utilizaron 30 encéfalos adultos a los que se midieron las longitudes y calibres de los segmentos precomunicante de las arterias cerebrales anteriores (A1) y posteriores (P1), y de las arterias comunicante anterior (ACoA) y ACoP. Se estableció el tipo de conformación arterial y se comparó la longitud y calibre de estos vasos según lateralidad. Se observó que el 76,6 % de los CAC presentaron agenesias y/o hipoplasias. De sus componentes, la ACoP fue hipoplásica en el 53,3 %, presentándose bilateral en el 40 %. La comparación según lateralidad indicó que la longitud media de A1 y ACoP del lado derecho fueron levemente superiores. En el caso de los calibres, la media de A1, P1 y ACoP fue superior en el lado izquierdo. Respecto de los calibres de P1 y ACoP, el 33 % de los CAC presentaron conformación fetal unilateral. Independientemente de la variabilidad que presenta el CAC, existe consenso de que la ACoP exhibe la mayor variabilidad. La comprensión de esta variabilidad requiere un análisis de los aspectos embrionarios que pueden explicar la conformación fetal de esté círculo arterial en el adulto.

Prevalence of anatomical variants of the Willis polygon in cadavers undergoing medico-legal necropsy / Prevalencia de variantes anatómicas del Polígono de Willis en cadáveres sometidos a necropsia medicolegal

The primary function of the circle of Willis is to provide collateral blood flow between the anterior and posterior arterial systems of the brain. Its configuration can vary considering its vascular structures, this being considered an anatomical variant. Our study aims to determine the prevalence of these, discriminated by sex in corpses subjected to medicolegal autopsy at the National Institute of Legal Medicine and Forensic Sciences in 2019, in Cali-Colombia. Retrospective observational descriptive study, of photographic records, inspection records and expert reports, where variables of age, sex, anatomical variants, compromised vascular structures are differentiated. Univariate and bivariate analyzes were performed. The population consisted of 194 cases, with a median age of 33 years (interquartile range between 23-45). 24.4% corresponded to the male sex. A prevalence of 25.3% of cases with non-classic polygon was observed. The most frequent anatomical variant was hypoplasia 14.9%. The vascular structure that presented the most anatomical variants was the posterior communicating artery with 17%.

La función principal del polígono de Willis es proporcionar flujo sanguíneo colateral entre los sistemas arteriales anterior y posterior del cerebro. Su configuración puede variar teniendo en cuenta sus estructuras vasculares, considerándose esto una variante anatómica. En este estudio analizamos la prevalencia de las variaciones, discriminada por sexo en cadáveres sometidos a necropsia medicolegal en el Instituto Nacional de Medicina Legal y Ciencias Forenses en el año 2019, en Cali-Colombia. Estudio descriptivo observacional retrospectivo, de registros fotográficos, actas de inspección e informes periciales, donde se diferencia variables de edad, sexo, variantes anatómicas, estructuras vasculares comprometidas. Se realizaron análisis uni y bivariados. La población estuvo conformada por 194 casos, con una mediana de edad de 33 años (rango intercuartil entre 23-45). El 24.4% correspondieron al sexo masculino. Un 25,3% de casosse encontró un polígono no clásico. La variante anatómica más frecuente fue la hipoplasia 14.9%. La estructura vascular que más variantes anatómicas presentó fue la arteria comunicante posterior con un 17%.

Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la hipoplasia del timo pediátrica, asociada o no a inmunodeficiencia / Algorithm for diagnosis and treatment of thymus hypoplasia in childhood, associated or not with immune deficiency

Hace aproximadamente 20 años un grupo de médicos investigadores de Cuba reportaron el empleo de las mediciones del timo por ultrasonografía, como un arma valedera en la evaluación inmunológica de los niños menores de 7 años con cuadros de infecciones frecuentes, fundamentalmente respiratorias. El rango de normalidad propuesto del área de la silueta tímica, es entre 1010,6 - 1425,4 mm2, o sea, 1 218 ± 207,4 mm2. Por debajo y por encima de estos valores se hablaría de hipoplasia e hiperplasia, respectivamente. Se considera hipoplasia grave cuando el área tímica es menor de 500 mm2; moderada cuando se encuentra entre 500 y 799 mm2 y leve cuando se halla entre 800 y 999 mm2. Se propone un algoritmo de diagnóstico y tratamiento que engloba la experiencia clínica de 12 años de trabajo en inmunología clínica pediátrica en el Instituto de Hematología e Inmunología. Este puede constituir una herramienta útil en las manos de los inmunólogos clínicos pediátricos que adecuarían el tratamiento idóneo para llevar el órgano a su tamaño estándar con la consecuente disminución de los procesos infecciosos y la elevación de los niveles de inmunoglobulina A en los pacientes(AU)

About 20 years ago, a group of Cuban medical researchers reported to the literature the use of measurements of the thymus by ultrasonography, as a valid weapon in the immunological evaluation of children under 7 years of age with frequent infections, mainly respiratory. The range of normality proposed for the area of the thymic silhouette is between 1010.6 - 1425.4 mm2, that is, 1 218 ± 207.4 mm2. Below and above these values, we would speak of hypoplasia and hyperplasia, respectively. Severe hypoplasia is considered when the thymic area is less than 500 mm2; moderate when it is between 500 and 799 mm2 and mild when it is between 800 and 999 mm2. A diagnosis and treatment algorithm is proposed that encompasses the clinical experience of 12 years of work in pediatric clinical immunology at the Institute of Hematology and Immunology. It can be a useful tool in the hands of pediatric clinical immunologists who would adapt the ideal treatment to bring the organ to its standard size with the consequent decrease in infectious processes and the elevation of immunoglobulin A levels in patients(AU)

Manifestações bucais em portadores de epidermólise bolhosa residentes em um município baiano / Oral manifestations of epidermolysis bullosa in a municipality of the state of Bahia

Introdução: a Epidermólise Bolhosa hereditária (EB) é uma doença rara, caracterizada por formações de bolhas na pele e nas mucosas que sofrem mínimos traumas ou aparecem espontaneamente. As principais divisões de EB são Epidermólise Bolhosa Simples, Epidermólise Bolhosa Juncional, Epidermólise Bolhosa Distrófica e a Síndrome de Kindler. As manifestações bucais geralmente encontradas nos pacientes com EB são as bolhas no epitélio oral, microstomia, anquiloglossia, doença periondontal, hipoplasia do esmalte, cárie dentária, atrofia da maxila e prognatismo mandibular, variando para cada tipo da doença. Objetivo: relatar as manifestações bucais dos portadores de Epidermólise Bolhosa residentes no município de Barra da Estiva. Metodologia: trata-se de um estudo transversal, quantitativo e descritivo que foi desenvolvido no município de Barra da Estiva ­ BA com a população de portadores de Epidermólise Bolhosa, através da realização de anamnese e exame clínico. Estatística descritiva foi utilizada para tabular os dados coletados. Resultados: foram analisados 5 portadores de Epidermólise Bolhosa, a maioria do sexo masculino (60%), com média de idade de 5,6 anos. As manifestações bucais encontradas foram bolhas orais (100%), anquiloglossia (100%), língua despapilada (100%), hipoplasia de esmalte (80%), cárie (40%) e abertura de boca limitada em média de 28,6 mm. Conclusão: os portadores de Epidermólise Bolhosa apresentaram manifestações orais características da doença, tendo como consequências maiores dificuldades para realizar higienização bucal e tratamento odontológico, sendo necessário conhecimento prévio dos cirurgiões-dentistas para o atendimento desses pacientes.

Introduction: inherited Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare disease, characterized by blistering of the skin and mucous membranes that suffer minimal trauma or appear spontaneously. The main divisions of EB are Simple Epidermolysis Bullosa, Junctional Epidermolysis Bullosa, Dystrophic Epidermolysis Bullosa and Kindler Syndrome. The oral manifestations usually found in patients with EB are blisters in the oral epithelium, microstomy, ankyloglossia, periodontal disease, enamel hypoplasia, dental caries, atrophy of the jaw and mandibular prognathism, varying for each type of disease. Objective: to report the oral manifestations of Epidermolysis Bullosa patients living in the municipality of Barra da Estiva. Methods: cross-sectional study, quantitative and descriptive that was developed in the municipality of Barra da Estiva-BA with the population of people with Epidermolysis Bullosa, through anamnesis and clinical examination. Descriptive statistics was used to tabulate the data collected. Results: 5 children with Epidermolysis Bullosa were analyzed, most male (60%), with an average age of 5,6 years. Oral manifestations found were oral blisters (100%), anquiloglossia (100%), loss of papillae of the tongue (100%), enamel hypoplasia (80%), tooth decay (40%) and mouth opening limited to the average of 28.6 mm. Conclusion: epidermolysis Bullosa children presented oral manifestations common to the disease, leading to difficulties in performing oral hygiene and dental treatment, requiring prior knowledge of dental surgeons for the care of these patients.

Anoniquia Congénita Asociada a Herencia Autosómica Dominante, Síndrome de Cooks

Resumen El síndrome de Cook fue descrito por primera vez por Cook y colaboradores en 1985. Este se caracteriza por una historia familiar de hipoplasia congénita de las uñas de las manos en los dígitos 1,2 y 3, ausencia de las uñas en los dígitos 4 y 5, braquidactilia del digito 5 de las manos y ausencia complete de las uñas de los pies. Además, puede existir una hipoplasia o ausencia de las falanges distales en los pies y las manos. La oficina de enfermedades raras del Instituto Nacional de Salud, considera este síndrome como una "enfermedad rara". Presentamos el caso de un recién nacido con anoniquia congénita en ambas manos y pies en el digito 2 asociado a hipoplasia ungueal en dígitos 1 y 3 respetando dígitos 4 y 5. La radiografía de los dedos no muestra anormalidades en las falanges. Este caso podría representar una variante del síndrome de Cook o una nueva enfermedad aun no descrita debido a la existencia de una historia familiar importante con similares deformidades en la madre, la abuela y la hermana.

Abstract Cooks syndrome, which was first reported by Cooks et al in 1985. It is characterized by family history of bilateral congenital nail hypoplasia of digits 1,2 and 3, with absence of nails in digits 4, 5, and brachydactyly of digit five of the hands and complete absence of all toenails. In addition, there is hypoplasia or absence of distal phalanges of the hands and feet. According to the Office of rare Diseases of the National Institutes of Health, this syndrome is considered as a "rare disease". We present a newborn child with a history of congenital anonychia in digit 2 in both hands and feet and nail hypoplasia in digits 1 and 3 sparing digits 4 and 5. Radiography of the fingers shows no abnormalities in the phalanges. This case could represent a variant of Cooks syndrome or a new disease not yet described because of the existence of an important family history with similar deformities in the mother, grandmother and sister.

Discrepancia negativa transversal del maxilar y diferencias cefalométricas laterales según el ancho de la arcada superior / Negative maxillary transverse discrepancy and cephalometric lateral differences according to the width of upper arch

Introduction: Negative maxillary transverse discrepancy is not exclusive to narrow upper arch. The transverse discrepancy due to maxillary deficiency is well described, but this is not the case when the maxilla displays adequate dimensions and the origin of the problem is an excess of mandibular width. Objective: To describe the cephalometric characteristics of negative maxillary transverse discrepancy present in narrow upper arches with those of normal or increased width. Methods: An observational and cross-sectional study was carried out in records of patients with negative maxillary transverse discrepancy. The cases referred to the maxillofacial surgery department at Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" between January 2016 and January 2020 were selected. The initial study models were measured and two groups were formed: those with a distance between central fossae of 16 to 26, less than 47 mm and the other with equal or greater values. Lateral cephalometric analysis of Ricketts, McNamara, Björk & Jarabak, Burstone and soft profile were performed on the initial teleradiographs. Using the Mann Whitney U test of independent samples, measurements with statistically significant differences between both groups were selected. (p <0.05). Results: Significant differences were found regarding the cranial-mandibular relationship, mandibular anatomy, maxillo-mandibular relationship and occlusal relationship. The most important differences observed in each group were respectively: S-Ar / Ar-Go ratio (p = 0.033), mandibular body length (p = 0.01), mandibular-maxillary difference (p = 0.003) and overjet (p = 0.043). Conclusions: In the studied patients, negative maxillary transverse discrepancy has the same probability of presenting a wide or in norm upper arch, as well as a narrow arch. In the first case, it is more likely to find jaws with increased body length, a skeletal class III pattern and a concave profile; in the second case, the tendency is to present small jaws with increased articular angle and dental overjet(AU)

Introducción: La discrepancia negativa transversal del maxilar no es exclusiva de una arcada superior angosta. La discrepancia transversal por deficiencia maxilar está bien descrita, pero no ocurre así cuando el maxilar se presenta con dimensiones adecuadas y el origen del problema es un exceso del ancho mandibular. Objetivo: Describir las diferencias cefalométricas de la discrepancia negativa transversal del maxilar que presentan arcadas superiores estrechas con aquellas de ancho normal o incrementado. Métodos: Se realizó un estudio observacional, de corte transversal, en expedientes de pacientes con discrepancia negativa transversal del maxilar. Se seleccionaron los casos que acudieron entre enero del 2016 y enero del 2020 a la consulta de cirugía maxilofacial del Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Se midieron los modelos de estudio iniciales y se conformaron dos grupos: aquellos con distancia entre fosas centrales de 16-26, menor de 47 mm y el otro con valores iguales o superiores. Se realizaron análisis cefalométricos laterales en las telerradiografías iniciales de Ricketts, McNamara, Björk & Jarabak, Burstone y perfil blando. Por medio de la prueba U de Mann Whitney de muestras independientes, se seleccionaron las mediciones con diferencias estadísticas significativas entre ambos grupos (p < 0.05). Resultados: Se encontraron diferencias significativas concernientes a la relación cráneo mandibular, anatomía mandibular, relación máxilo mandibular y relación oclusal. Las diferencias observadas más importantes de cada grupo fueron respectivamente: relación S-Ar/Ar-Go (p = 0,033), longitud del cuerpo mandibular (p = 0,01), diferencia mandibular-maxilar (p = 0,003) y resalte (p = 0,043). Conclusiones: En los pacientes estudiados, las discrepancias negativas transversales tienen la misma probabilidad de presentarse con la arcada superior ancha o en norma, que angosta. En los primeros es más probable encontrar mandíbulas con longitud del cuerpo incrementada, patrón de clase III esquelética y perfil cóncavo; en los segundos, la tendencia es a presentar mandíbulas pequeñas con ángulo articular y resalte dentario aumentados(AU)

Osteotomía Le Fort III modificada en un paciente no sindrómico / Modified Le Fort III osteotomy in a non-syndromic patient

Las discrepancias dento-esqueletales severas presentan un reto para el cirujano maxilofacial, existe una versatilidad de osteotomías para las diferentes anomalías del crecimiento y desarrollo, sin embargo, son pocas las que permiten mejorar la proyección malar. La osteotomía Le Fort III modificada fue utilizada en un principio en pacientes con algún síndrome craneofacial, pero actualmente es una alternativa útil para discrepancias severas en pacientes no sindrómicos, ya que permite un avance cigomático-maxilar, favorece la proyección malar y disminuye la exposición escleral con un número limitado de complicaciones. Se presenta el caso de un paciente masculino de 33 años con antecedente de fractura orbitocigomática y piso orbitario izquierda con una discrepancia dento-esqueletal severa, la que fue tratada mediante osteotomía Le Fort III modificada, osteotomías sagitales mandibulares para un avance máxilo-malar y retroceso mandibular respectivamente y una genioplastia de avance; logrando un resultado funcional y estético adecuado.

The dento-skeletal severe discrepancies present a challenge for the maxillofacial surgeon, there is a versatility of osteotomies for the different growth and development anomalies, however, a few of them make possible to improve malar projection. The modified Le Fort III osteotomy was originally used in patients with some craniofacial syndrome, but now it is a useful alternative for severe discrepancies in non-syndromic patients, since it allows a zygomatic-maxillary advance, favors malar projection and reduces scleral exposure with a limited number of complications. The case of a 33-year-old male patient with a history of orbitozygomatic fracture and left orbital floor with a severe dento-skeletal discrepancy is presented, who was treated by modified Le Fort III osteotomy, mandibular sagittal osteotomies for maxillo-malar advancement and retrogression mandibular respectively and geniplasty for advance; achieving a suitable functional and aesthetic result.

Crianças e adolescentes quilombolas apresentam alta prevalência de defeitos de desenvolvimento do esmalte / Quilombola children and adolescents show high prevalence of developmental defects of enamel

Resumo Dentes com defeitos de desenvolvimento do esmalte (DDE) apresentam porosidades e/ou irregularidades que os tornam suscetíveis a acúmulo de biofilme e predisposição à cárie e doenças periodontais. O objetivo deste artigo é determinar a prevalência de DDE e fatores associados em crianças e adolescentes residentes em comunidade quilombola. A população foi censitária e composta por indivíduos na faixa etária de 3 a 14 anos. Os responsáveis responderam a questionário contendo dados socioeconômicos demográficos e histórico de agravos durante a gravidez e infância. Foi aplicado o Índice DDE modificado. Foram realizadas análise descritiva e regressão de Poisson com variância robusta (p<0,05). Foram examinados 406 indivíduos. A prevalência de DDE foi de 80,5%, sendo que em dentes decíduos foi de 42,2% e permanentes 61,1%. Houve associação entre DDE e maior idade da criança (RP=1,09; IC95%=1,01-1,17), uso de antibiótico na gravidez (RP=1,14; IC95%=1,07-1,22) e relato de desnutrição durante a primeira infância (RP=1,12; IC95%=1,03-1,22). A prevalência de DDE em crianças e adolecentes da comunidade quilombola foi alta. E os fatores associados foram maior idade da criança, uso de antibióticos na gravidez e desnutrição durante a primeira infância.

Abstract Teeth with developmental defects of enamel (DDE) have porous and/or uneven enamel, making them more susceptible to the build-up of oral biofilm and development of caries and periodontal diseases. The aim of this cross-sectional study was to determine the prevalence of DDE and associated factors among children and adolescents living in a Quilombola community in the Northeast of Brazil. The study population was census-based and comprised individuals aged three to 14 years. The children's parents/guardians answered a questionnaire devised to collect information on socioeconomic and demographic characteristics, health problems during pregnancy and illnesses during early childhood. DDE was diagnosed using the modified DDE index. The data were analyzed using descriptive statistics and Poisson regression with robust standard errors (p<0.05). A total of 406 individuals were examined. DDE prevalence was 80.5%: 42.2% in deciduous teeth and 61.1% in permanent teeth. There was an association between presence of DDE and age (PR=1.09, 95% CI=1.01-1.17), use of antibiotics during pregnancy (PR=1.14, 95% CI=1.07-1.22) and reported malnutrition during early childhood (PR=1.12; 95% CI=1.03-1.22). The findings reveal high prevalence of DDE among children and adolescents living in the Quilombola community. Associated factors were older age, use of antibiotics during pregnancy and malnutrition during early childhood.

Associating the Presence of Structural Defects in Dental Enamel with Children's Health History / Associando a Presença de Alterações de Estrutura no Esmalte Dentário com Histórico de Saúde na Infância

The enamel defects, hypoplasia and hypo mineralization, are classified as dental anomalies of structure, being frequently found in deciduous and permanent dentitions, since the permanent teeth and second deciduous molars finish their total mineralization after the age of three. The aim of the present study was to identify the presence of hypo mineralization and/or enamel hypoplasia and to associate it with respiratory problems in infant patients. Of the 90 patients evaluated, it was found that 23 male children (57.5%) and 22 female children (44%) had defects in the structure of tooth enamel. Most children were born by cesarean operation (64.4%), with no complications during birth (90.0%), 12.2% of children had dental anomalies (agenesis, ectopic canine, ankylosis, fusion, conoid tooth, and macrodontia, only 7 children showed an association between dental anomalies and enamel defects. Regarding respiratory problems that occurred up to 3 years of age, 38.9% had an episode of asthma, bronchitis, sinusitis, rhinitis, or pneumonia, and 55% had similar results at the current age. There was a positive association (Chi-square tests) between the presence of changes in the structure of tooth enamel and the presence of respiratory problems up to 3 years of age (p <0.001). It is concluded, therefore, that the presence of respiratory problems in early childhood, can interfere in amelogenesis, providing disturbances for the formation of normal enamel, causing defects or irregularities in the surface of the dental enamel, such as hypoplasias and hypo mineralization. (AU)

Os defeitos de esmalte, hipoplasia e hipomineralização, são classificados como anomalias dentárias de estrutura, sendo encontrados com frequência nas dentições decídua e permanente, já que os dentes permanentes e segundos molares decíduos finalizam sua total mineralização após os três anos de idade. O objetivo do presente estudo foi identificar a presença de hipomineralização e/ou hipoplasia de esmalte, e associála com problemas respiratórios no paciente infantil. Dos 90 pacientes avaliados, constatou-se que 23 crianças do gênero masculino (57,5%) e 22 do gênero feminino (44%) apresentaram defeitos na estrutura do esmalte dentário. A maioria das crianças nasceu de parto cesária (64,4%), sem complicação no parto (90,0%), 12,2% das crianças apresentaram anomalias dentárias (agenesia, canino ectópico, anquilose, fusão, dente conóide e macrodontia), somente 7 crianças apresentaram associação entre anomalias dentárias e defeitos de esmalte. Em relação à problemas respiratórios ocorrido até aos 3 anos de idade 38,9% apresentaram algum episódio de asma, bronquite, sinusite, rinite ou pneumonia e 55% apresentaram resultados semelhantes na idade atual. Houve associação positiva (Testes Qui Quadrado) entre a presença de alterações na estrutura do esmalte dentário e presença de problemas respiratórios até os 3 anos de idade (p<0,001). Conclui-se, portanto, que a presença de problemas respiratórios na primeira infância, podem interferir na amelogênese, proporcionando distúrbios para formação do esmalte normal, causando defeitos ou irregularidades na superfície do esmalte dentário, como hipoplasias e hipomineralizações. (AU)

Asociación entre hipoplasia del timo y disminución de inmunoglobulina A / Association between thymus hypoplasia and immunoglobulin A reduction

El sistema inmune madura gradualmente durante la infancia y el nacimiento es un momento crucial para este proceso. El paso por el canal del parto es el primer estímulo que el sistema inmunitario percibe para comenzar así su maduración progresiva. El timo como órgano linfoide primario, es el primero en aparecer entre todos los órganos linfoides; en este órgano ocurre la ontogenia, diferenciación y maduración de los linfocitos T que migran a los órganos linfoides secundarios como linfocitos T inmunocompetentes. La producción de IgA por los linfocitos B es uno de los mecanismos esenciales de respuesta inmune de las mucosas a las que protege en su forma de IgA secretoria. En el Instituto de Hematología e Inmunología, se atendieron en consulta 62 pacientes pediátricos entre uno y cinco años de edad, con antecedentes de infecciones respiratorias agudas frecuentes, con dos o más episodios en un mes, a los que se les diagnosticó por ultrasonografía una disminución del área tímica (hipoplasia). De ellos, 50 por ciento presentó además disminución de la concentración de IgA en suero. Estos resultados sugieren múltiples interrogantes. Consecuentemente, este trabajo tiene como objetivo presentar la asociación hallada entre la disminución del tamaño del timo y la disminución de la concentración en suero de IgA, en un grupo de niños de uno a cinco años, con antecedentes de infecciones respiratorias frecuentes, consultados en el Instituto de Hematología e Inmunología durante un año(AU)

The immune system gradually matures during childhood, and birth is a crucial moment in this process. Transit through the birth canal is the first stimulus perceived by the immune system to start its progressive maturation. The thymus, a primary lymphoid organ as it is, is the first lymphoid organ to appear. It is the site of the ontogeny, differentiation and maturation of the T-lymphocytes migrating to secondary lymphoid organs as immunocompetent T-lymphocytes. IgA production by B-lymphocytes is one of the essential immune response actions performed by mucosas, which they protect in the form of secretory IgA. A study was conducted of 62 pediatric patients aged 1-5 years attending consultation at the Institute of Hematology and Immunology who had a history of frequent acute respiratory infection, with two or more episodes in one month. These patients were ultrasonographically diagnosed with thymus size reduction (hypoplasia). Among them, 50 percent also presented a decrease in serum IgA concentration. These results pose many questions concerning the association between thymus hypoplasia and IgA reduction. The purpose of the study was therefore to present the association found between thymus size reduction and serum IgA concentration decrease in a group of children aged 1-5 years with a history of frequent respiratory infection attending the Institute of Hematology and Immunology during one year(AU)

Técnica minimamente invasiva em lesão branca hipoplásica: relato de caso / Minimally invasive technique in hypoplastic white injury: case report / Técnica minimamente invasiva en lesiónblancahipoplástica: caso clínico

Introdução:As manchas dentárias, dentre elas a hipoplasia do esmalte,corresponde a um dos motivos que fazem com que os pacientes busquem alterações no seu sorriso.O tratamento proposto deve ser sempre o mais conservador possível e buscar devolver a autoestima do paciente. Objetivo:Este trabalho objetivou apresentarum relato de caso clínico de paciente do sexo feminino, 26 anos, insatisfeita com a estética do seu sorriso por apresentar dentes escurecidos e hipoplasia de esmalte na face vestibular, em incisivo superior.Descrição do caso:Ao exame clínico foi observado escurecimento fisiológico e hipoplasia de esmalte no incisivo lateral superior esquerdo (22).O plano de tratamento proposto foi clareamento dental pela técnica associada (técnica de consultório + técnica caseira), remoção da mancha hipoplásica de formaminimamente invasiva e restauração em resina composta direta. Conclusões:Através de um correto diagnóstico, associado a uma técnica e seleção de material adequado, foi possível conseguir excelência estética com preservação de estrutura dentária sadia (AU).

Introduction:Dental stains, including enamel hypoplasia, correspond to one of the reasons that make patients seek changes in their smile. The proposed treatment should always be as conservative as possible and seek to restore the patient's self-esteem.Objective:This study aimedto present a clinical case report of a 26-year-old female patient, dissatisfied with the aesthetics of her smile as she had darkened teeth and enamel hypoplasia on the vestibular face, in anupper incisor. Case description:On clinical examination, physiological darkening and enamel hypoplasia were observedon the left upper lateral incisor (22). The proposed treatment plan was dental bleaching using the associated technique (In-office bleaching+ at-home bleaching), removal of the hypoplastic stain in a minimally invasive manner and restoration in direct composite resin.Conclusions:Through a correct diagnosis, associated with a technique and selection of suitable material, waspossible to achieve aesthetic excellence with preservation of healthy dental structure (AU).

ntroducción: Las manchas dentales, incluida la hipoplasia del esmalte, corresponden a una de lasrazones que hacenquelos pacientes busquencambios em susonrisa. El tratamiento propuestosiempredebe ser lo másconservador posible y tratar de restablecerla autoestima del paciente.Objetivo: Este estudio tuvo como objetivo presentarun informe de caso clínico de una paciente de 26 años de edad, insatisfechacon la estética de susonrisa, ya que habíaoscurecidolosdientes y la hipoplasia del esmalte en lasuperficie vestibular, en el incisivo superior.Descripcióndel caso: Enelexamen clínico, se observó oscurecimiento fisiológico e hipoplasia del esmalte en el incisivo lateral superior izquierdo (22). El plan de tratamiento propuestofueel blanqueamiento dental utilizando la técnica asociada (técnica de consultorio + técnica casera), eliminación de la mancha hipoplásica de maneramínimamente invasiva y restauraciónen resina compuestadirecta. Conclusiones: A través de un diagnóstico correcto, asociado con una técnica y selección de material adecuado, fueposible lograr laexcelencia estética conlapreservación de una estructura dental sana (AU).

Agenesia unilateral de la arteria pulmonar: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Unilateral agenesis pulmonary artery: presentation of two cases and review of the literature

Unilateral agenesis of the pulmonary artery is a rare malformation, sometimes asymptomatic and underdiagnosed. Right agenesis is usually isolated, while the left agenesis is more frequently associated with cardiovascular malformations. Some patients have recurrent respiratory infections, exercise limitation, hemoptysis, and/or pulmonary hypertension. The diagnosis is suspected by chest radiograph showing a hypoplastic lung ipsilateral to the agenesis. It is confirmed with contrast-enhanced chest computed tomography. In asymptomatic patients, management should be conservative, however, the search for collateral vessels should be started from adolescence, because they can bleed. In symptomatic patients or those with serious complications, the treatment must be interventional. The objective of this article is to present two patients with right and left pulmonary artery agenesis respectively and review the literature.

La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una malformación poco frecuente, en ocasiones asintomática y subdiagnosticada. La agenesia derecha suele ser aislada, en cambio la izquierda se asocia más frecuentemente a malformaciones cardiovasculares. Algunos pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sospecha al solicitar una radiografía de tórax que muestra un pulmón hipoplásico ipsilateral a la agenesia. Se confirma con tomografía computada de tórax con contraste. En pacientes asintomáticos el manejo debe ser conservador, sin embargo, se debe iniciar la búsqueda de vasos colaterales especialmente durante la adolescencia, los que pueden sangrar. En cambio, en los pacientes sintomáticos o que presentan complicaciones graves, el tratamiento debe ser intervencional. El objetivo de este trabajo es presentar a dos pacientes con agenesia de la arteria pulmonar derecha e izquierda respectivamente y hacer una revisión de la literatura.

Manejo de secuelas de defectos del esmalte en paciente con Síndrome Muenke: Reporte de caso / Management of Sequelae of the enamel defects in patient with Muenke syndrome: Case report / Tratamento de sequelas de defeitos do esmalte em patiente com síndrome Muenke: Relato de caso

El síndrome Muenke se caracteriza por retraso del desarrollo y pérdida auditiva neurosensorial. Personas que presentan síndromes podrían presentar defectos del desarrollo del esmalte. Sin embargo, en personas con síndrome Muenke no existe evidencia sobre la presencia y el manejo de las secuelas de estos defectos. Objetivo: Describir el manejo de secuelas de los defectos del desarrollo del esmalte en dientes primarios con un procedimiento odontológico integral en sala de operaciones de paciente con síndrome Muenke. Caso Clínico: Paciente de 2 años de edad, sexo masculino, con diagnóstico sistémico de Síndrome Muenke y diagnóstico odontológico: fracturas post eruptivas del defecto del esmalte extensión I (< 1/3 del diente) y II (de 1/3 a 2/3 del diente) en los dientes anteroinferiores y fracturas post eruptivas del defecto del esmalte extensión III (> 2/3 del diente) de los dientes 62 y 52. El manejo clínico de estas secuelas, realizadas en sala de operaciones, consistió en: carillas de resina compuestas fotopolimerizable que permitieron restaurar las fracturas post eruptivas de los dientes antero inferiores; y los dientes 62 y 52 fueron rehabilitadas con coronas de resina compuesta fotopolimerizable a mano alzada. Conclusión: El manejo de las secuelas de los defectos de desarrollo del esmalte, en paciente con Síndrome Muenke, se consideró clínicamente positivo; pues después de 6 meses los dientes tratados no presentaron dolor espontáneo, ni se observó fistulas o absceso, ni movilidad dentaria.

O síndrome Muenke é caracterizado por atraso no desenvolvimento e perda auditiva neurossensorial. Pessoas com síndrome podem ter defeitos de desenvolvimento do esmalte. No entanto, em pessoas com síndrome Muenke não há evidências sobre o manejo das sequelas desses defeitos. Objetivo: Descrever o manejo das sequelas de defeitos de desenvolvimento do esmalte em dentes decíduos com um procedimento odontológico abrangente na sala de cirurgia de um paciente com síndrome Muenke. Caso Clínico: Paciente masculino de 2 anos com diagnóstico sistêmico de Síndrome Muenke e diagnóstico dentário: Fraturas pós-eruptivas da extensão do defeito de esmalte I (< 1/3 do dente) e II (1 / 3 - 2/3 do dente) nos dentes anteriores inferiores. e fraturas pós-eruptivas da extensão do defeito de esmalte III (> 2/3 do dente) dos dentes 62 e 52. Os tratamentos realizados foram com resina compostas fotopolimerizáveis que permitiu restaurar as fraturas pós-eruptivas da extensão I e II do defeito do esmalte dos dentes anteriores inferiores. Nos dentes 62 e 52 com fraturas pós-eruptivas do defeito de esmalte de extensão III. foram restauradas com coroas de resina compostas fotopolimerizáveis à mão libre. Conclusão: Os tratamentos foi considerado clinicamente positivo em paciente com Síndrome de Muenke; porque após 6 meses os dentes tratados não apresentavam dor espontânea, nem fístulas ou abscessos, nem mobilidade dentária

Muenke syndrome is characterized by developmental delay and sensorineural hearing loss. People with a syndrome may have enamel development defects. However, in people with Muenke syndrome, there is no evidence on the management of the sequelae of these defects. Objective: To describe the management of sequelae of enamel development defects in the operating room with a comprehensive dental procedure in primary teeth in a single sesión. Clinical case: 2 -year -old, male patient with medical diagnosis: Muenke Syndrome and dental diagnosis: Post eruptive fractures of the enamel defect extensión I (< 1/3 of the tooth) and II (at least 1/3 but less than 2/3 of the affected tooth) in teeth 63, 73, 72,71, 81, 82, 83 and post- eruptive of the extensión III (more than 2/3 of the tooth is affected) enamel defect of teeth 62 and 52, treatment consisted in: veneers that allowed to restore the post eruptive fractures of lower anterior teeth and composite

Diagnóstico y tratamiento de hipomineralización molar primaria en gemelos: reporte de un caso / Diagnóstico e tratamento de hipomineralização molar decíduo em gêmeos: Relato de caso / Diagnosis and treatment of deciduous molar hypomineralization in twins: Case report

Los defectos del esmalte dental en la dentición primaria en niños con antecedentes de prematuridad y bajo peso son frecuentes. Una de las causas de la prematuridad es el embarazo gemelar, que hace que la mayoría de los fetos sean prematuros debido al crecimiento intrauterino restringido. El objetivo de este trabajo es informar de la importancia de un diagnóstico correcto y precoz de la hipomineralización de los molares deciduos (HMD) en gemelos prematuros, así como de las posibilidades de tratamiento. Materiales y métodos: Dos niñas gemelas idénticas de 5 años que presentaban el mismo patrón de HMD en los dientes 55,65,75,85 ya con gran destrucción e historia de sensibilidad. Ya habían recibido atención odontológica, pero sólo una de las hermanas recibió tratamiento restaurador, la segunda no permitió el tratamiento, se utilizaron técnicas de manejo de la conducta, pero no fue posible realizar procedimientos operatorios. En el examen clínico y radiográfico se constató la posibilidad de realizar la técnica de Hall en los dientes 55,65 de la gemela 1 y 85 de la gemela 2. Resultados: Los dientes 75 y 85 de l a gemela 1, fueron diagnosticados clínica y radiográficamente con necesidad de restauración en resina compuesta, ya que estaban con restauraciones provisionales y asintomáticos. Los dientes 55 y 65 de lagemela 2 recibieron restauraciones ionoméricas y el diente 75 recibió una pulpectomía y una corona de acero. Conclusión: La técnica de Hall es muy bienvenida cuando se trata de rehabilitaciones en hipoplasia, especialmente cuando se trata del manejo de la edad joven, todavía hay diagnósticos erróneos cuando se examina una HMD(hipomineralización molar primaria)

Defeitos de esmalte dentário na dentição decídua são comuns em crianças com histórico de prematuridade e baixo peso. Uma das causas da prematuridade é a gestação gemelar, esta faz com que a maioria dos fetos sejam prematuros devido ao crescimento intrauterino restrito. O objetivo deste trabalho é relatar a importância de um diagnóstico correto e precoce de Hipomineraliação Molar Decíduo (HMD) em gêmeos prematuros, e as possibilidades de tratamento. Materiais e Métodos: duas crianças 5 anos sexo feminino gêmeas univitelinas que possuíam o mesmo padrão de HMD nos dentes 55,65,75,85 já com grande destruição e histórico de sensibilidade. As mesmas já receberam atendimento odontológico, porém apenas uma das irmãs recebeu tratamento restaurador, a segunda irmã não permitiu tratamento, técnicas de gestão comportamental foram utilizadas, mas não foi possível a realização dos procedimentos operatórios. Em exame clínico e radiográfico constatou-se a possibilidade de execução da técnica Hall nos dentes 55,65 da gêmea 1 e 85 da gêmea 2. Resultados: Os dentes 75 e 85 da gêmea 1, foram diagnosticados clinicamente e radiograficamente com necessidade restauradoraem resina composta,pois estavam com restaurações provisórias e assintomáticos. Os dentes 55 e 65 da gêmea 2 receberam restaurações ionoméricas e o dente 75 pulpectomia e coroa de aço. Conclusão: A Hall Technique é muito bem-vinda quando se trata de reabilitações em hipoplasias, principalmente no que tange ao manejo de pouca idade, ainda existem erros de diagnóstico na hora de examinar uma HMD (Hipomineralização Molar Decíduo)

Dental enamel defects in the primary dentition are common in children with a history of prematurity and low birth weight. One of the causes of prematurity is twin pregnancy, which causes most cases to be premature due to restricted intrauterine growth. The objective of this report is to relate the importance of a correct and early diagnosis and as treatment alternatives for of Deciduous Molar Hypomineraliation (DMH) in premature twins. Materials and methods: 5 years old, female, identical twins who had the same HMD pattern in their teeth 55,65,75,85 presented with a long history of destruction and sensitivity. They had previously received dental care. Only one of the sisters received restorative treatment. The other sister did not have

Frecuencia de defectos del esmalte y factores asociados en niños de 3 a 5 años

Los defectos de esmalte son un conjunto de alteraciones clínicamente visibles en él esmalte, debidos a desórdenes ocurridos durante la biomineralización o en la secreción de la matriz del esmalte. Los dientes primarios comienzan a formarse en la etapa intrauterina y completan su desarrollo meses después del nacimiento del niño. Durante el desarrollo dental, se presenta una serie de factores los cuales pueden afectar la función ameloblástica y conducir al desarrollo de defectos del esmalte. Objetivo: Determinar la frecuencia de defectos del esmalte y sus factores asociados en niños de 3 a 5 años del Colegio Enrique Nerini (Lima) y Colegio María Inmaculada (Iquitos). Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal, prospectivo. El método fue la encuesta y la observación estructurada. Se presentaron los resultados en tablas de medidas de resumen descriptivas, para las variables cualitativas. Para el análisis bivariado, se utilizó la prueba chi cuadrado. Resultados: Se evaluaron 340 niños en dentición primaria que cumplieron los criterios inclusión, 170 niños de cada colegio. La frecuencia total de defectos del esmalte fue de 3,6% (6), en el colegio Enrique Nerini (Lima). Al evaluarse la frecuencia de defectos del esmalte en el Colegio María Inmaculada (Iquitos) se encontró una frecuencia de defectos del esmalte del 20.6% (35). Conclusión: Las poblaciones estudiadas en ambos colegios presentaron una baja frecuencia de defectos del esmalte, siendo mayor la frecuencia en el Colegio María Inmaculada.

Manifestações bucais em uma paciente com disostose cleidocraniana: relato de caso / Oral manifestations in a patient with cleidocranial dysostosis: case report

A Disostose Cleidocraniana (DC), também conhecida como Displasia Cleidocraniana (DCC), é uma doença autossômica de caráter dominante, relatada pela primeira vez no século XVIII, sendo descrita em 1897 por Pierre Marie e Paul Sainton, relacionando-a a fatores genéticos. Suas manifestações clínicas apresentam-se através do desenvolvimento tardio de estruturas e defeitos ósseos, anormalidades estomatognáticas e craniofaciais. O diagnóstico baseia-se nas características clínicas e imaginológicas e o tratamento odontológico geralmente é cirúrgico, envolvendo a exodontia de unidades supranumerárias e decíduas, em associação com a abordagem ortodôntica. Este trabalho possui como objetivo, relatar o caso clínico sobre as principais manifestações bucais evidenciadas em uma paciente jovem diagnosticado com Displasia Cleidocraniana, bem como demonstrar a importância do diagnóstico preciso para auxílio no sucesso do tratamento e qualidade de vida do paciente(AU)

Cleidocranial Dysostosis (CD), also known as Cleidocranial Dysplasia (DCC), is an autosomal dominant disease, first reported in the 18th century, being described in 1897 by Pierre Marie and Paul Sainton, relating it to genetic factors. Its clinical manifestations appear through the late development of bone structures and defects, stomatognathic and craniofacial abnormalities. The diagnosis is based on clinical and imaging characteristics and dental treatment is usually surgical, involving the extraction of supernumerary and deciduous units, in association with the orthodontic approach. This work aims to report the clinical case about the main oral manifestations evidenced in a young patient diagnosed with Cleidocranial Dysplasia, as well as to demonstrate the importance of accurate diagnosis to aid in the success of the treatment and quality of life of the patient(AU)

Hipoplasia segmentar superior de nervo óptico: diagnóstico diferencial com glaucoma / Superior segmental optic nerve hypoplasia: differential diagnosis with glaucoma

Resumo As alterações congênitas do nervo óptico são raras. A hipoplasia é a forma mais comum de alteração congênita do nervo óptico. Acredita-se que seja correlacionada à interrupção do desenvolvimento fetal e ao baixo peso ao nascer. Apresenta-se como uma anomalia não progressiva com acuidade visual geralmente preservada. Relatamos um caso de uma paciente com hipoplasia segmentar superior com hipertensão ocular após uso de corticoide, cursando com diminuição da camada de fibras nervosas. Os pacientes portadores de hipoplasia devem ser acompanhados com mais rigor caso tenham fatores de risco para glaucoma e deve ser considerada como um diagnóstico diferencial para o glaucoma de pressão normal.

Abstract Introduction: Congenital changes of the optic nerve are rare. Hypoplasia is the most common form of congenital alteration of the optic nerve. It is believed to be correlated with interruption of fetal development and low birth weight. It presents as a non-progressive anomaly with generally preserved visual acuity. We related a case of a patient with superior segmental hypoplasia with ocular hypertension after corticosteroid use, with a decrease in the nerve fiber layer. Patients with hypoplasia should be followed more closely if they have risk factors for glaucoma and should be considered as a differential diagnosis for normal pressure glaucoma.